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【脑科科普】何为共济失调?何为遗传性小脑共济失调?如何治疗及预防?

来源:成都西南脑科医院 日期:2018-08-24 浏览: 8583 次

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  随着人们的生活水平越来越高,很多疾病都在危害着我们人们。共济失调就是其中的一种。遗传性小脑性共济失调是共济失调中的一种。那么,何为共济失调?何为遗传性共济失调?又何为遗传性小脑共济失调?遗传性小脑共济失调如何干预治疗、及早预防?

  何为共济失调?

  共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜,视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。

  何为遗传性共济失调?

  遗传性共济失调是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干。多于成年发病(大于30岁)表现为平衡障碍、进行性肢体协调运动障碍、步态不稳、构音障碍、眼球运动障碍等,并可伴有复杂的神经系统损害,如锥体系、锥体外系、视觉、听觉、脊髓、周围神经损害,亦可伴大脑皮质功能损害如认知功能障碍和(或)精神行为异常等。也可伴有其他系统异常。

  何为遗传性小脑共济失调?

  遗传性小脑共济失调为常染色体显性遗传,近年来部分亚型基因已被克隆和测序,显示致病基因三核苷酸重复序列动态突变,拷贝数逐代增加为致病原因。遗传性小脑性共济失调是常见的共济失调类型,是一种慢性进行性病变神经系统疾病。遗传性小脑性共济失调主要病变位置是小脑。遗传性小脑性共济失调为常染色体显性遗传,如果家族中父母亲有一方患有此疾病,子女遗传到的概率是50%。

  遗传性小脑共济失调的认知行为干预治疗

  除了对患者进行手术治疗外,早期的认知行为干预治疗,有助于遗传性小脑共济失调症状出现后的积极应对。心理治疗主要采取认知治疗,以改变患者非理性信念,改善认知曲解及负性思维,唤起患者的正性情感,使其发挥自身能动性。

  除此之外,还应加强情感关怀,当患者出现对事物不感兴趣、自我评价过低时,应给予积极的关爱,帮助其重树信心。尽量使患者摆脱单调的生活方式,积极主动与患者沟通,同时可采取团体治疗方法,定期举行病友交流会,让患者之间互相交流、鼓励。

  遗传性小脑共济失调如何及早预防?

  1)避免近亲结婚。近亲结婚会导致一些基因的异常,引起共济失调。

  2)婚前检查。

  3)有本病家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育。

  4)病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,早期常不危及生命。

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