室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女,多见于儿童及青年。疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占18.2%,男多于女,多见于儿童及青年,约75%位于幕下,幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内,少数瘤主体在脑组织内。
按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类,室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤,间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。室管 膜瘤为低恶性,相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级,而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。
室管膜瘤如何治疗?
1、放射治疗。室管膜肿瘤的放射治疗适用于室管膜瘤术后有肿瘤残存,间变性室管膜瘤、室管母细胞瘤即使完整切除,也有潜在复发的危险,都可做术后放射治疗。
2、手术治疗。手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用,手术死亡率几乎为0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长,边界清晰,多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者,次全切除亦可获得良好的治治疗果。目前主要的室管膜瘤手术治疗方式为显微神经外科手术,显微神经外科手术理念立足于在手术切除病灶的同时较大程度地保护正常神经血管组织。尤其神经导航外科系统将高性能计算机、神经影像技术和立体定向技术等完美结合,使神经外科手术定位更准确,病灶切除更,手术并发症减少,神经外科微创手术进入“微侵袭”时代。
手术目的:尽可能地切除肿瘤,获得全切的良性肿瘤不需要其他辅助治疗而可能痊愈;即使是恶性肿瘤也要争取实现较大范围的安全切除,同时尽量保持周围组织结构与功能的完善。
神经外科导航系统下的显微神经外科手术优点:
神经外科导航系统是神经外科技术领域新的飞跃,实现了准确性、灵活性、微创性及快速性的高度统一,更体现微创观念,例如:精准的手术切口和恰当的开颅范围,辅以肿瘤荧光技术,使得术中颅内深部体积小的病灶以及与正常组织镜下无法分辨的病变定位,肿瘤是否切除(特别对于边界不清的肿瘤),对术野周围重要结构距离的判断等,神 经外科导航系统应用于显微手术中使上述问题得到了有效的解决。
1.浅表肿瘤,用导航棒划出肿瘤在头皮上的投影,根据投影的大小、形状,设计出精准的切口部位,较小的切口和骨瓣面积,避免不必要的损伤和暴露。
2.深部肿瘤,较多采用锁眼入路,除了几个经典的眶上额下、颞下、枕下“锁眼”入路外,还可根据具体病灶部位,通过导航设计出较合适的手术入路。
3.非功能区肿瘤,在做到影像学上全切的基础上,适当的扩大切除,以减少复发的机率。
4.功能区肿瘤,在肿瘤荧光技术的支持下,可以严格地在肿瘤内操作,避免损伤肿瘤周围的功能区及重要的神经、血管等。
5.颅底肿瘤及一些特殊部位的肿瘤,如:鞍区、海绵窦、岩斜区、C-P角、松果体区肿瘤,这些部位的肿瘤周围有较多的神经、血管经过,在神经内镜的辅助下可以随时了解到肿瘤与周边结构的关系,尽可能减少对重要结构的损伤。
对于那些脑实质内肿瘤,特别是肿瘤体积较小时,在脑表面常看不到异常,通常根据CT或者MRI结合手术者的经验进行定位,误差较大,常找不到病灶,特别是肿瘤体积较小时,寻找难度更大,如定位有误差,过多的探查势必带来不必要的损伤。
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